Emangioma nel 90% dei casi si risolve da solo

EMANGIOMA

«L’emangioma infantile è il più comune tumore dell’infanzia. Per fortuna, però, si tratta di una lesione vascolare benigna ad andamento autorisolutivo, che nella maggior parte dei casi non necessita di alcun trattamento. Solo in circa il 10 % dei casi sono presenti complicanze e possono essere necessarie cure mediche». Chi parla è Andrea Locatelli, dermatologo. Ci siamo rivolti a lui per capire come riconoscere e affrontare gli emangiomi, macchie più o meno in rilievo, di colori e forme diverse, che compaiono sulla pelle dei neonati e che, anche se benigne, spesso destano non poca preoccupazione nei genitori.

Dottor locatelli, come si manifesta l’emangioma?
Se molto superficiale si manifesta come una lesione rosso vivo, comunemente viene infatti chiamato anche “angioma a fragola”. Quando invece si sviluppa in profondità appare come una tumefazione duro-elastica alla palpazione, del colore della cute talvolta con riflessi bluastri. Esistono poi emangiomi misti che presentano entrambe le caratteristiche. In base alla morfologia, poi, si riconoscono angiomi focali, cioè circoscritti; angiomi segmentali, per cui lineari o a distribuzione geografica ed emangiomi multipli, con decine o centinaia di piccole lesioni diffuse sul corpo.

A che età insorge?
Compare dopo la nascita nelle prime settimane di vita. Inizialmente si forma una macchia rossa che col passare dei giorni si accresce. Questa fase di proliferazione dura circa 6-9 mesi, periodo in cui la lesione può anche raggiungere dimensioni imponenti. Segue quindi una fase involutiva: l’emangioma inizia a schiarirsi e a perdere di volume. Questa fase è annunciata dalla comparsa di aree grigio-bianche nel contesto della lesione. L’involuzione contrariamente al periodo proliferativo non dura mesi bensì anni. Attorno ai 9 anni d’età il 90% degli emangiomi raggiunge il completamento della fase involutiva. Circa il 50% degli emangiomi al termine del periodo involutivo non lascerà alcun esito. Nei restanti casi rimarranno invece segni come angectasie (dilatazione di piccolissimi vasi capillari), pelle lassa e ridondante, masse di grasso o atrofie (cioè assottigliamento della pelle). Questi esiti saranno tanto più probabili e, soprattutto, tanto più importanti quanto maggiori erano le dimensioni dell’emangioma.

Sebbene sia benigno, ci sono casi in cui possono diventare preoccupanti o richiedere maggiori indagini?
Bisogna allertarsi di fronte a emangiomi segmentali (ovvero di dimensioni importanti e con forma irregolare), perché talvolta possono associarsi a sindromi complesse. Un esempio è la sindrome detta PHACE, in cui un emangioma segmentale del volto si accompagna a difetti a carico del sistema nervoso centrale, dell’occhio e del sistema cardiovascolare. Oppure la sindrome PELVIS, in cui un emangioma segmentale dell'area del pannolino si associa a malformazioni anorettali e genitourinarie. Altro campanello d’allarme sono gli emagiomi a rapido accrescimento e quelli vicini a organi di senso: in questi casi è sempre necessario rivolgersi allo specialista.

Quando è necessario trattare la lesione?
Il trattamento, come già detto, rappresenta l’eccezione non la regola. Diventa necessario solo in caso di:
• ulcerazione e sanguinamento, per alleviare il dolore ed evitare sovrainfezioni. Contrariamente a quanto spesso paventato dai genitori il sanguinamento non è mai profuso e viene facilmente controllato da semplice compressione;
• compromissione di funzione d’organo. Emangiomi perioculari ampi possono coprire l’occhio impedendo la funzione visiva con possibili danni irreversibili, mentre lesioni angiomatose peribuccali possono impedire il succhiamento e quindi l’assunzione di cibo;
• alto rischio di esiti estetici scadenti. Emangiomi del naso o del padiglione auricolare possono impedire un corretto sviluppo della cartilagine lasciando deformità permanenti. Un ampio emangioma della zona mammaria in una bambina può portare a uno sviluppo anormale della ghiandola mammaria.

E in cosa consiste l’eventuale cura?
Attualmente il gold standard nella terapia degli emangiomi è senza ombra di dubbio il propranololo per via orale. Questo farmaco, usato da molti decenni in cardiologia e il cui effetto sugli emangiomi è stato casualmente osservato nel 2008, ha rivoluzionato il trattamento di queste lesioni. Infatti rispetto ai farmaci usati in passato, come il cortisone o l’nterferone, si è dimostrato più efficace, più veloce e soprattutto più sicuro. La terapia laser, contariamente a quanto ritenuto dai più, svolge invece un ruolo limitato e marginale nella gestione degli emangiomi: serve essenzialmente nella terapia palliativa di lesioni ulcerate. Il suo scarso potere di penetrazione, attorno al millimetro, non riesce infatti a curare gli emangiomi, che hanno spessori da pochi a parecchi centimetri. L’equivoco sull'utilizzo del laser negli emangiomi deriva da una confusione terminologica: il laser rappresenta la terapia d’elezione degli angiomi piani che nonostante l’assonanza sono completamente differenti dagli emangiomi! La terapia chirurgica, invece, svolge il suo ruolo essenzialmente nella correzione dei difetti estetico-funzionali residuati alla fine del processo involutivo. Raramente può essere utilizzata nella fase di accrescimento in caso di emangiomi circoscritti e che non rispondono alle altre terapie.

UN PROBLEMA IN AUMENTO
Gli ultimi studi indicano una incidenza attorno al 4-5 % dei nuovi nati. Il dato è da considerarsi comunque in aumento, come hanno dimostrato i trend degli ultimi decenni, questo perché alcuni fattori di rischio per emangioma, come la prematurità, il basso peso alla nascita e i parti gemellari sono in aumento da alcuni anni a questa parte.

I CAMPANELLI D’ALLARME
Data la loro natura autorisolutiva gli emangiomi non necessitano di cure particolari. Eccezione sono le lesioni in rapido accrescimento in distretti particolarmente delicati come il volto o la zona del pannolino. Sospetti sono anche gli emangiomi multipli o segmentali. In tutti questi casi è necessario consultare prontamente un esperto in anomalie vascolari.

a cura di VIOLA COMPOSTELLA
ha collaborato il DOTT. ANDREA G. LOCATELLI
Specialista in Dermatologia
- PRESSO ASST PAPA GIOVANNI XXIII BERGAMO -

 

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