Lupus eritematoso sistemico

LUPUS

Terapie sempre più efficaci per una qualità di vita sempre più alta.
Colpisce 8 volte di più le donne che gli uomini. È caratterizzato da lesioni dei tessuti e delle cellule, che si riacutizzano periodicamente determinando eruzioni cutanee, dolori articolari e, nelle forme più gravi, danni ai reni e al cuore, che in più della metà dei pazienti possono divenire permanenti. Parliamo del Lupus Eritematoso Sistemico (LES), malattia cronica autoimmune. Oggi, anche grazie a farmaci di nuova generazione, sebbene non sia possibile guarire la malattia, si può comunque controllarla garantendo ai pazienti una migliore qualità di vita.

Se il sistema immunitario si “ribella”
Il LES è una patologia autoimmune sistemica. Autoimmune significa che il sistema immunitario produce alcune proteine (auto-anticorpi) che, anziché difenderci dalle aggressioni esterne (come i batteri o i virus), aggrediscono il corpo stesso. Sistemico vuol dire che gli auto-anticorpi possono colpire teoricamente tutti gli organi del corpo, anche se nel LES ci sono organi più coinvolti di altri, in particolare la cute, i reni, le articolazioni, il cuore, i polmoni e il sistema nervoso.

Giovani e donne i più colpiti
Il LES si può manifestare in entrambi i sessi e a ogni età, ma le donne sono 8 volte più colpite degli uomini. La maggiore incidenza dipenderebbe dagli ormoni. Gli ormoni femminili, e in particolare gli estrogeni, infatti hanno un'azione pro-infiammatoria (cioè che favorisce l’infiammazione), che spiega non solo la maggiore diffusione della malattia tra le donne ma anche il peggioramento del quadro clinico in momenti fisiologici di grandi cambiamenti ormonali, ovvero pubertà, gravidanza, menopausa. Gli estrogeni stimolano le cellule immunitarie (in particolare le cellule B, che producono anticorpi, più delle cellule T) attivandole e causandone, nei casi di malattia autoimmune, una proliferazione “caotica” che si traduce in un danno contro l'organismo stesso. L'età media di esordio è di 30 anni per le donne e 40 per gli uomini, anche se spesso la diagnosi viene fatta dopo 1-2 anni (da qui l'importanza di riconoscere precocemente i sintomi). Esiste poi una forma “a esordio tardivo” che riguarda circa il 15% sul totale dei malati di LES e si manifesta tipicamente dopo i 55 anni. In Italia si stima che i soggetti colpiti siano 40/70 ogni 100.000 abitanti (quindi da 2.500 a 4.500 in Italia, 5 milioni nel mondo).

Dna, virus e ormoni tra le cause
Le cause del LES sono sconosciute, ma si sa che la malattia dipende da molti fattori combinati tra loro. Innanzitutto, anche se non è una malattia trasmissibile, né ereditaria, esiste una predisposizione familiare. In particolare si è visto che può essere legata ad alcuni geni (frammenti di DNA), che ricorrono nella stessa famiglia perché vengono trasmessi dai genitori ai figli. Un'altra possibile concausa sono le infezioni virali. I virus, infatti (come altri agenti infettivi) stimolano potentemente la risposta immunitaria facendo produrre anticorpi. In soggetti geneticamente predisposti questa risposta immunitaria può essere "disordinata" con conseguente produzione di auto-anticorpi che aggrediscono l'organismo stesso. Anche fattori ambientali, come l’esposizione all'inquinamento, hanno potenzialmente un ruolo nel LES. Da ultimo, si è visto che gli ormoni femminili,come già accennato, hanno un ruolo importante nello scatenare la malattia. Per questa ragione, le donne con LES devono essere seguite molto attentamente in gravidanza e, generalmente, evitare di assumere ormoni (estrogeni) contenuti, ad esempio, nella pillola anticoncezionale.

I sintomi: vari per tipologia e intensità e non sempre di facile interpretazione
La malattia si manifesta con un ventaglio ampio di segni e sintomi. Le manifestazioni più comuni, in ordine di frequenza decrescente, sono: febbricola, stanchezza, dolori articolari, ipersensibilità all'esposizione solare (fotosensibilità), eritema al volto e al décolleté (detto "a farfalla" per la forma caratteristica), dolori (artralgie) e tumefazioni articolari (artrite), danno renale (di gravità variabile), anomalie delle cellule del sangue (solitamente leucopenia, anemia, piastrinopenia, vale a dire, rispettivamente, numero di globuli bianchi, di globuli rossi e di piastrine ridotto), secchezza agli occhi (xeroftalmia) o alla bocca (xerostomia), mani che cambiano colore col freddo (fenomeno di Raynaud), pericarditi e pleuriti (versamento di liquido, rispettivamente, attorno al cuore e ai polmoni), problemi neurologici (epilessia, psicosi).

Farmaci “tradizionali” e biotecnologici per tenerlo sotto controllo
Oggi esistono molte cure efficaci per il LES, che hanno migliorato nel tempo la sopravvivenza e la qualità di vita di questi pazienti. Il trattamento si avvale dell’uso di farmaci immunosoppressivi (che riducono l’attività del sistema immunitario), tra cui anche il cortisone. Recentemente è a disposizione anche un farmaco biotecnologico (meglio definibile come modificatore della risposta biologica), frutto di ingegneria genetica, riservato però per ora ai pazienti con forme particolarmente aggressive che non rispondono ai trattamenti immunosoppressivi “tradizionali”.

IMMUNOLOGIA
L'età media di esordio è di 30 anni per le donne e 40 per gli uomini, anche se spesso la diagnosi viene fatta dopo 1-2 anni

LES E DIETA, CHE LEGAME C'E'?
Il ruolo della dieta è tuttora dibattuto. Si è visto che un’alimentazione ricca di colesterolo e acidi grassi saturi (contenuti nei condimenti di origine animale e nelle carni grasse) è nociva, mentre la dieta mediterranea, ricca di vegetali e grassi poli-insaturi (olio d’oliva) può essere protettiva. È poi fondamentale che i pazienti con LES abbiano livelli adeguati di vitamina D. La vitamina D viene attivata esponendosi al sole, ma purtroppo i pazienti con LES non possono farlo, perché la fotoesposizione può riattivare o peggiorare la malattia. Un'alternativa è quella di seguire una dieta ricca di vitamina D (presente nei latticini e nel pesce, in particolare tonno, salmone, sgombro, sardina e acciuga). Se questo non basta, è possibile assumere un'integrazione farmacologica.

a cura del DOTT. MASSIMILIANO LIMONTA
Specialista in Reumatologia
- Responsabile unita' di reumatologia ASST PAPA GIOVANNI XXIII BERGAMO -

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